SLE
Chladné ruce
Juvenilní chronická artritida
Léčím se Methotrexatem
Nadměrná kloubní volnost
Systém socialní péče

Lupus erythematosus (lupus) u dětí a mladistvých

Autor: Doležalová, P. (podle I.S.Szer a T.R.Southwood)

Nedávno Ti bylo řečeno, že s velkou pravděpodobností trpíš chorobou označovanou jako lupus. Dozvědět se o jakékoli vlastní nemoci je velmi nepříjemné, někomu to může připadat jako katastrofa, jiný má vztek nebo začne být nešťastný. Možná Ti není dobře a máš strach. Účelem těchto stránek je pomoci Ti porozumět nemoci, vyšetřením a léčbě, které jsou třeba. Možná Ti pomůže vědět, že nejsi sama/sám, kdo takhle stůně, a že se nemoc při léčbě zlepší.

Co vlastně znamená „Systémový lupus erythematosus“?

Přesto, že název nemoci vznikl již dávno, je stále používán. Pochází z latinských slov: „Systémový“ = postihující tělo jako celek, ne pouze jednu jeho část. U lupusu mohou být různé systémy postiženy současně (např. kůže, klouby, ledviny). „Lupus“ = latinský název pro vlka, pravděpodobně díky často přítomné vyrážce na tvářích, která připomínala vlčí kousnutí. „Erythematosus“ = latinské označení pro červené zabarvení kožní vyrážky.

Kompletní název je neprakticky dlouhý, proto většinou říkáme stručně pouze „lupus“ nebo používáme zkratku SLE podle počátečních písmen. Pokud nebudeš rozumět jakýmkoli používaným výrazům, bez obav se zeptej svého ošetřujícího lékaře.

Jak se určí prognóza lupusu?

Nemoc bývá někdy obtížné rozpoznat, protože její příznaky se mohou vyvíjet postupně v průběhu dlouhé doby (měsíců i let). Nemoc často začíná horečkami, slabostí, ztrátou chuti k jídlu, celkovými bolestmi. Může to vypadat, jako že člověk dostal nějakou virovou infekci nebo chřipku. Další projevy, které se mohou objevit později, ukazují na lupus už přesvědčivěji. Jsou to zejména kožní a slizniční vyrážka, ztuhlé oteklé klouby, výrazné padání vlasů. Aby mohl lékař stanovit diagnózu lupusu musí provést řadu vyšetření (viz odstavec „Jaká vyšetření se dělají u lupusu“).

Co to je lupus?

Nikdo neví přesně, co způsobuje lupus, ale existuje na to řada teorií. Lupus je častější u žen než u mužů, ale před pubertou se vyskytuje rovnoměrně u děvčat i chlapců. To napovídá, že určitou roli zde hrají pohlavní hormony. Některé rasy bývají postiženy častěji, zejména Afričané a Asiaté. Také v některý rodinách se může nemoc vyskytnout ve větší míře než v jiných. Tato fakta napovídají, že riziko vzniku lupusu může být částečně vrozené, přenášené z generace na generaci. Někdy může být vzplanutí choroby vyvoláno infekcí nebo slunečním zářením. Na problematice příčin vzniku této nemoci pracuje neustále řada vědců. Jakmile budou znát odpovědi, lékaři budou možná schopni tuto nemoc nejen vyléčit, ale také jí předcházet.

Lupus je nemocí imunitního systému. Není jednoduché pochopit, co se vlastně při lupusu v těle děje, bez alespoň základních znalostí o normální funkci imunitního systému.

Normální imunitní systém.

Imunitní systém, tedy systém obranyschopnosti, chrání naše tělo před infekcemi, způsobenými „bacily“ (cizí antigeny). Imunitní systém je tvořen zejména mízními žlázami (lymfatické uzliny) a nitrobřišním orgánem slezinou. Základní jednotkou imunitního systému jsou různé typy imunních buněk různých názvů, plnících různorodé funkce. Patří mezi ně T a B lymfocyty, makrofágy, neutrofily, dendritické buňky. Následující přehled je pouze orientační a může se s dalším pokrokem poznání v této oblasti měnit.

Pokud imunitní systém pracuje normálně, všechny jeho součásti tvoří sehranou armádu, chránící tělo proti útoku nepřítele. Určité buňky (zejména dendritické buňky a makrofágy) rozpoznají nepřítele jako první a varují ostatní před nebezpečím. Vzbudí „kapitány“ imunitní armády, lymfocyty, které potom řídí útok na nepřítele. Hlavní zbraní, kterou imunitní systém používá, jsou chemické látky nazývané protilátky a komplement. Protilátky se spojí s cizími antigeny (bacily) a vytvoří s nimi imunní komplexy, které pak jsou za pomoci komplementu totálně zničeny jinými buňkami (neutrofily). Protože je v těle obvykle víc imunitních buněk než cizorodých antigenů imunitní systém obvykle zvítězí bitvu nad infekcí a stav se normalizuje.

Imunitní systém u lupusu

U lupusu některé buňky imunitního systému nefungují tak, jak by měly. Začnou si plést cizorodé antigeny s normálními součástmi vlastního těla (vlastními antigeny), což způsobí útok imunitního systému proti vlastním tělesným součástem. Je to něco jako občanská válka nebo revoluce: armáda napadá ty, které by měla chránit. Tvoří se protilátky proti vlastním tkáním (autoprotilátky), jako například antinukleární protilátky (ANA). V těle je velké množství vlastních antigenů a tak se tvoří spousta imunních komplexů, které cestují po těle krevním oběhem. Kdekoli se zachytí, např. v  kloubech, kůži, ledvinách, plicích apod., je využíván komplement a komplexy jsou napadány neutrofily. Tento proces je vlastně zánětem. V latinských názvech je pro zánět většinou pužívána koncovka –itis, takže např. artritis = zánět kloubů, nefritis = zánět ledvin, karditis = zánět srdce.

Pokud není zánět léčen, může vyústit v závažné onemocnění postižených orgánů.

Co se děje s tělem při lupusu?

Jako důsledek této imunitní bitvy může být patrný zánět kůže, sliznic či kloubů, ale také vnitřních orgánů, jako jsou ledviny, srdce či mozek. Pro pacienty to může znamenat bolestivé a oteklé klouby, vyrážku na obličeji i jinde po těle, vypadávání vlasů, bolavé oči, zduřelé uzliny, změny barvy rukou v chladu (Raynaudův syndrom), afty v ústech, poruchy menstruace u žen. Tyto příznaky, i když jakkoli nepříjemné, nezpůsobují obvykle závažné poškození tělesných funkcí.

Pokud nemoc postihne vnitřní orgány, je situace závažnější. Při postižení ledvin se může rozvinout nefritida, postižení mozku může vést ke vzniku křečí nebo závažných změn nálady, někdo může mít tekutinu kolem srdce nebo na plicích. Prevence a léčba onemocnění vnitřních orgánů je velmi důležitá a je možná pouze při pravidelných kontrolách u Tvého lékaře.

Jaká vyšetření se dělají u lupusu?

Laboratorní vyšetření pomáhají při stanovení diagnózy lupusu i v jeho dalším sledování (monitorování). Lupus je nemoc, jejíž aktivita kolísá, to znamená, že probíhá ve vlnách, kdy jsou zhoršení následována zlepšeními. Vyšetření používaná k monitorování mohou někdy zachytit rozvoj zhoršení nemoci ještě než se plně projeví. Léčba v této fázi může tedy pomoci předejít dalším problémům. Následuje výčet některých prováděných vyšetření:

Antinukleární protilátky (ANA): Krevní zkouška, jejíž výsledek je pozitivní u většiny pacientů s lupusem, ale někdy se může vyskytnout i u zdravých dětí. Jsou různé typy antinukleárních protilátek, z nichž některé jsou pro diagnózu lupusu přesnější. Patří mezi ně protilátky proti dvouvláknové DNA (ds DNA), jejichž hladina je důležitá pro monitorování.

Jiné autoprotilátky: Bývají pozitivní jen u menší části pacientů s lupusem, ale mohou se také hodit k monitorování. Patří mezi ně protilátky proti extrahovatelnému nukleárnímu antigenu (ENA), proti kardiolipinu (ACLA), eventuelně proti jiným tkáním.

Krevní obraz: V tomto vyšetření se spočítají jednotlivé druhy krvinek. Jejich počet může být u lupusu snížen, zejména lymfocyty, méně často i krevní destičky, trombocyty (pomáhají srážení krve) či červené krvinky, erytrocyty (přenášejí kyslík z plic do jednotlivých orgánů).

Krevní ukazatele zánětu: Tyto testy zjišťují v krvi látky, jejichž množství je zvýšeno při probíhajícím zánětu. Jsou vhodné k monitorování průběhu nemoci. Patří mezi ně sedimentace (FW) a C-reaktivní protein (CRP), který však nebývá zvýšen u lupusu samotného, ale spíše v přítomnosti infekce. Hodnotí se též množství imunních komplexů (CIK) a látek, které je pomáhají rozkládat (komplement C3,C4).

Další krevní testy: Záleží na tom, jaké části těla jsou chorobou postiženy a jaké léky užíváš. Obvykle se vyšetřují krevní ionty, testy ledvinných a jaterních funkcí.

Vyšetření moči: Je velmi důležité jak při stanovení diagnózy lupusu, tak při dalším monitorování, protože postižení ledvin může být závažné. Pro vyšetření je nejvhodnější vzorek první ranní moči po předchozím omytí. Hodnotí se zejména přítomnost bílkoviny a krve. Jsou-li tyto testy abnormální, mohou být nezbytná další vyšetření ledvin.

Jiná vyšetření: Řada testů pomůže lékaři zhodnotit vliv lupusu na různé části těla. Tato vyšetření jsou volena velmi individuálně. Patří sem rentgen plic a srdce, EKG, EEG, vyšetření počítačovým tomografem či magnetickou rezonancí, různé tkáňové biopsie.

Jaká léčba přichází v úvahu?

Léčba, která je v současné době pro tuto nemoc používaná, je obvykle velmi dobře účinná. Je zaměřena na vlastní příznaky nemoci i na prevenci komplikací. Příkladem prevence je využití poznatku, že sluneční záření může nemoc vyvolat nebo zhoršit. Proto se doporučuje vyvarovat se opalování, používat krémy s vysokým UV filtrem a nosit za slunného počasí klobouk a dlouhé rukávy.

Ve svém začátku bývá lupus velice aktivní. V tomto období vyžaduje intenzivní péči lékařů, kteří jsou zvyklí pracovat s dětmi a mladými lidmi. Později, zejména v době, kdy nemoc bude již pod kontrolou, možná budeš mít dost neustálého užívaní léků, zákazu opalování, neustálých návštěv u doktora a odběrů krve. Je velmi důležité svému lékaři o těchto pocitech říci. Někdy je možné trochu slevit na četnosti kontrol a odběrů, ale většinou není možné slevit z léčby. Vždycky se Ti vyplatí prodiskutovat tento problém se svým lékařem. Musíš se ujistit o tom, že rozumíš důvodům a cílům svojí léčby. Léky, které užíváš, jsou velmi účinné, ale mohou způsobit některé problémy (vedlejší účinky).

Předepsané léky jsou voleny vždy ze zcela určitých důvodů. Pokud lupus způsobuje pouze vyrážku a artritidu můžeš dostávat jenom protizánětlivé léky, tzv. nesteroidní antirevmatika (např. Ibuprofen). I tyto léky mohou mít vedlejší účinky, zejména bolesti břicha (je dobré užívat je po jídle), snadnější tvorbu modřin, změny nálady. Na kožní projevy je někdy předepisován lék hydroxychlorochin (Plaquenil, Delagil). Při jeho užívání je třeba chodit na pravidelné oční preventivní kontroly.

Jedním z nejúčinnějších léků na lupus je protizánětlivý hormon, kortikosteroid, zvaný prednison či prednisolon. Čím horší je nemoc, tím vyšší je dávka prednisonu, a čím vyšší je dávka, tím závažnější bývají vedlejší účinky.

Jeho užívání obvykle vyvolává výrazný pocit hladu, který je velmi obtížné zvládnout. Může se pak stát, že velmi rychle přibudeš na váze a Tvoje kůže se bude muset roztáhnout, čímž se utvoří pajizévky (strie). Na kůži obličeje se také může objevit akné, které však lze zvládnout jinou léčbou. Může se prudce změnit Tvoje nálada. Mohou se objevit pocity třesu a podráždění, někdy také potíže s usínáním. Toto vše způsobují kortikoidy. Mohou být ale také příčinou skrytých problémů. Zhorší schopnost těla bránit se infekcím, mohou způsobit vysoký krevní tlak, zvýšenou hladinu cukru v krvi, odvápnění kostí a dokonce zpomalit Tvůj růst.

Možná se teď ptáš, jestli je to vůbec moudré, léčit lupus kortikoidy, když mají tolik vedlejších účinků. Odpověď zní : ANO, je to moudré. Lupus umí být velmi těžkou nemocí a kortikoidy znamenají velmi významné zvýšení šance na budoucí zdravý život. Jakmile jednou začneš kortikoidy užívat, nesmíš je přestat brát náhle, protože si na ně tělo zvykne. Tvůj lékař Ti bude dávat je takovou dávku prednisonu, aby se Tvá nemoc dostala pod kontrolu. Jakmile to nastane, dávka kortikoidů i ostatních léků se bude velice pomalu snižovat a řada jejich vedlejších účinků vymizí.

Někteří pacienti mohou potřebovat k léčbě lupusu ještě účinnější léky. Tato další skupina se nazývá cytotoxické léky. Patří mezi ně například cyklofosfamid, metotrexát či cyklosporin A. Některé se užívají v tabletách, jiné jsou podávány jako injekce. I tyto léky mají své vedlejší účinky. Tvůj lékař je s Tebou v případě nutnosti zahájit takovou léčbu prohovoří.

A co jiné, nemedicínské léčebné postupy?

Mnoho mladých lidí zkouší alkohol, cigarety a jiné drogy jako např. marihuanu. O všech těchto drogách je známo, že poškozují zdraví i u lidí, kteří nemají lupus. Mohou řadu problémů spojených s lupusem ještě výrazně zhoršit, zejména pokud už je přítomno postižení plic, jater nebo nervového systému.

Bylo by krásné, kdyby lupus mohl odejít jako mávnutím kouzelného proutku, zaříkáním, pomocí čajů nebo speciálních vitamínů. Potíž je v tom, že takhle to nefunguje, lupus neodejde žádným z těchto způsobů. Lidé Ti třebas budou radit, abys udělal/l to nebo ono, že to zaručeně funguje, že to viděli nebo někde slyšeli. Snaží se Ti pomoci, ale dávají Ti neprofesionální radu. Pokud Ti přesto připadá, že by na tom mohlo něco být, zkus se o tom poradit se svým lékařem. Většina lékařů Ti nebude bránit vyzkoušet něco neškodného pokud budeš současně dodržovat předepsanou léčbu. Problémy nastanou, pokud pacienti odmítnou lékařskou péči a přestanou brát předepsané léky. Jejich zdravotní stav a někdy i život může tak být velmi významně ohrožen.

Strava

Na lupus neexistuje žádná specielní dieta. Jíst zdravou, vyváženou stravu je vždycky nejlepší. Při léčbě kortikoidy může strava s nižším obsahem soli pomoci předejít rozvoji vysokého krevního tlaku (hypertenze), strava s nízkým obsahem cukrů pak rozvoji cukrovky (diabetu). Malé a častější dávky jídla pomohou předcházet přejídání. Často pomůže nemít doma jídla, po nichž se tloustne a naopak mít dostatek zeleniny a ovoce. Tato omezení jsou nepochybně záležitostí celé rodiny. Tvoji sourozenci by si také měli dokázat odepřít sladkosti, pizzu nebo čínská jídla, která obsahují příliš mnoho soli. Nebylo by přece spravedlivé, kdyby oni mohli a Ty ne. Naštěstí, co je zdravé pro člověka s lupusem, je zdravé pro každého.

A co ostatní členové rodiny?

Součástí procesu dospívání je i získávání nezávislosti na rodičích. Jakmile dítě onemocní, rodiče se je snaží více chránit a přirozený proces osamostatňování může být narušen. Po určité době začne být důležité, abys začal/a navštěvovat svého lékaře sám/sama. Bude to pro Tvé rodiče obtížné, ale nejde to jinak. Přijetím odpovědnosti za svou léčbu, dodržování lékařských kontrol a zjišťování výsledků laboratorních vyšetření ukážeš svým rodičům, že jsi připraven/a starat se sám/sama o sebe. Tvůj osobní vztah s ošetřujícím lékařem nevylučuje Tvoje rodiče. Jakmile však necháš veškeré starání jenom na nich, zůstaneš závislý/á jako malé dítě. Je to na Tobě.

A co budoucnost?

Obvykle první rok po stanovení diagnózy bývá nejhorší. Všechno je těžké: nemoc bývá nejaktivnější, dávky léků jsou vysoké, návštěvy u lékaře a odběry krve časté, mohou být třeba i pobyty v nemocnici k léčbě či vyšetřením. Po prvním roce se všechno obvykle zlepší, ale může to někdy trvat dva až pět let, než se nemoc opravdu zklidní a život se vrátí do normálnějších kolejí. Během této doby bude Tvým cílem být pokud možno denně ve škole a dělat to, co dělají Tvoji spolužáci a přátelé.

Jakmile začneš uvažovat o vážném vztahu s osobou opačného pohlaví Tvůj ošetřující lékař Ti může podat důležité informace. Ochrana před těhotenstvím je pro Tebe přinejmenším stejně důležitá jako pro kohokoli jiného, a je ještě mnohem důležitější, pokud je Tvá nemoc aktivní a pokud užíváš některé typy léků. Jedním z nejbezpečnějších způsobů antikoncepce je kondom. Používání hormonální antikoncepce není ve většině případů vhodné, neboť zvyšuje riziko tvorby krevních sraženin a může nepříznivě ovlivnit imunitní systém. Proto je nezbytné se o něm domluvit předem s ošetřujícím lékařem.

V zacházení se svou nemocí jsi Ty hlavní osobou. Zvládnout ji co nejlépe znamená co nejlépe jí rozumět. Třeba budeš mít chuť napsat článek nebo školní práci na toto téma. Tvoji spolužáci i učitelé to mohou uvítat. V ambulanci nebo na oddělení možná potkáš někoho, kdo má také lupus, a budeš si moci o společném problému popovídat.

Lupus je nemoc, kterou jistě nelze brát na lehkou váhu, ale je to také nemoc, při níž je třeba pokračovat na vlastní životní cestě bez ohledu na to, že ji máš. Choď do školy, dělej domácí úkoly, scházej se s přáteli, zabývej se dál svými koníčky. Není důvod proč měnit své plány do budoucna. Pořád můžeš být tím, čím chceš být. Budeš moci mít svou profesionální kariéru, svou vlastní rodinu. Budeš ale muset připustit, že máš závažnou nemoc, která vyžaduje Tvoji pozornost. Bude třeba vytvořit si správný vztah se svým lékařem, důvěřovat mu a společně pracovat na Tvém léčebném plánu.

heslo:

2007(c) IgSW, poslední aktualizace 28.11.2012